如果人體長期生活在缺氧狀況之下，生命將受到死亡的威脅。然而，有一種疾病的患者卻長期遭受缺氧的折磨，甚至連嘴唇也因長期缺氧變成藍紫色，而被稱為“藍唇族”，他們就是肺動脈高壓患者。

2024年5月5日是第13個“世界肺動脈高壓日”，肺動脈高壓又被稱為“心血管疾病中的癌癥”，但很多人卻對這個疾病并不了解，甚至不知道它的存在，新華網(wǎng)特別請到國家心血管病中心、中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院呼吸與肺血管病中心主任柳志紅教授來到直播間，對肺動脈高壓進行講解，幫助大家了解和正確認知肺動脈高壓。

國家心血管病中心、中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院呼吸與肺血管病中心主任柳志紅教授（左）

肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)與診療挑戰(zhàn)

新華網(wǎng)：請您為大家普及一下什么是肺動脈高壓？

柳志紅：過去，當病人說“我得病了”，西醫(yī)通常會根據(jù)臟器來分類疾病。例如，呼吸系統(tǒng)的疾病歸呼吸科管，心血管系統(tǒng)的疾病歸心血管科管。然而，肺動脈高壓并不簡單局限于某一個臟器，而是一種異常的血流動力學狀態(tài)。為了測量肺動脈壓，我們需要將導管直接放入肺動脈內(nèi)。在海平面靜息狀態(tài)下，如果測得的平均肺動脈壓超過20毫米汞柱，那么這個病人就被診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓在臨床上的情況非常多，一旦發(fā)現(xiàn)肺動脈壓力升高，通常意味著疾病已經(jīng)進入了一個比較嚴重的階段。

肺動脈高壓是一個綜合性的疾病，發(fā)病率相對較高，其臨床影響也是多方面的。它會影響到右心排血，導致病人感到疲勞，活動時氣短，甚至稍微活動就會氣短。此外，由于壓力升高，右心房壓力也會隨之升高，血液回流會受阻，這會導致下肢腫脹，多漿膜腔積液，如腹水和食欲差等癥狀。醫(yī)生查房時，可能會注意到病人的頸靜脈充盈或怒張，這些都是肺動脈高壓的明顯癥狀。

新華網(wǎng)：目前我國肺動脈高壓的診治情況如何？

柳志紅：過去，人們常認為肺動脈高壓是一種罕見病，但實際上，這主要指的是第一大類動脈性肺動脈高壓。從整體上看，肺動脈高壓的患病率占全球總?cè)丝诘?%。隨著人口老齡化，65歲以上的人群中患病率可以高達10%。因此，從這個數(shù)字來看，它并不是一個非常罕見的疾病。

在臨床上，肺動脈高壓被分為五大類，其中一種動脈型肺動脈高壓的預后非常差。左心系統(tǒng)疾病在肺動脈高壓中占有很大比例，此外，心血管疾病和肺病也很多。實際上，只要針對基礎(chǔ)疾病進行治療，如呼吸系統(tǒng)問題、心血管問題等，并早期發(fā)現(xiàn)肺動脈壓升高，就能有效降低肺動脈壓。然而，過去動脈型肺動脈高壓沒有藥物治療，導致這種病人的平均生存時間在沒有藥物的情況下僅為2.8年，預后極差。

“肺動脈高壓”不是“高血壓” 重在早診斷早治療

新華網(wǎng)：肺動脈高壓的危害如此嚴重，那是什么原因會導致肺動脈高壓？高血壓與肺動脈高壓是否有關(guān)聯(lián)，如何診斷患者是否為肺動脈高壓？

柳志紅：高血壓在我國確實非常常見，且大部分為原發(fā)性，即無明顯原因。然而，有一部分高血壓是有特定原因的，這與我們今天討論的肺動脈高壓有所不同。肺動脈高壓實際上是肺血管內(nèi)壓力的升高，與體循環(huán)的高血壓在診斷和治療上存在顯著差異。

肺動脈高壓的診斷相對不便，因為它不能通過簡單的袖帶血壓測量來確定。通常需要使用導管進行定性確診，或者通過超聲進行初步篩查。肺動脈壓力的升高，特別是由于某些疾病引起的肺血管阻力升高，是為了克服阻力以保證心排量而繼發(fā)的壓力升高。這種情況下，治療并不簡單。

肺動脈高壓發(fā)生后，由于阻力增加和肺血管阻力增加導致的肺動脈壓力增高，會使得右心排血受阻。在急性肺栓塞等情況下，由于正常的右心只能克服一定范圍內(nèi)的收縮壓，當肺動脈壓力迅速升高超過這個范圍時，右心的血液就無法通過肺動脈到達左心，從而導致血壓急劇下降。

對于那些有多種與肺動脈高壓相關(guān)的基礎(chǔ)疾病（如心臟病、肺病、風濕免疫病等）的患者，如果最近出現(xiàn)疲勞、無精打采、活動后氣短等癥狀，確實應該考慮是否存在肺動脈壓力升高的情況。這些癥狀可能表明心臟功能受到影響，心排量降低。

對于這些患者，建議定期進行體檢，包括心電圖和胸片檢查。如果心電圖顯示右心負荷重的表現(xiàn)，如心電軸右偏、P波異常等，或者胸片上提示肺動脈增寬、右心擴大等，都可能意味著右心系統(tǒng)存在問題。此時，應該進一步進行超聲檢查以確認是否存在肺動脈高壓。

特別是對于那些曾經(jīng)有過肺栓塞、單側(cè)腿腫、肺病、心臟病或風濕免疫病等疾病的患者，一旦出現(xiàn)氣短等癥狀，更應該警惕肺動脈高壓的可能性。及時發(fā)現(xiàn)并治療肺動脈高壓，對于改善患者的生活質(zhì)量和預后具有重要意義。

多措并舉完善肺動脈高壓治療方式

新華網(wǎng)：肺動脈高壓應該如何診療呢？目前肺動脈高壓治療的療效如何？

柳志紅：肺動脈高壓的診療情況和療效因個體差異、病因不同以及治療及時性等因素而有所差異。

一、診斷

右心導管檢查：右心導管檢查是確診肺動脈高壓的金標準。該方法通過靜脈插入導管，直接測量心臟各部位和肺動脈的壓力，可以準確了解肺動脈壓力的情況。雖然這是一種有創(chuàng)檢查，但其準確性高，對于疑似肺動脈高壓的患者來說是非常必要的。

心臟彩超：心臟彩超是一種無創(chuàng)、方便且常用的篩查方法。它可以通過測量右心收縮壓來估測肺動脈壓力。然而，心臟彩超的準確性受到多種因素的影響，如右房大小、下腔靜脈寬度等，因此可能存在一定的誤差。

二、治療與療效

藥物治療：靶向藥物治療是肺動脈高壓的主要治療方式之一。針對動脈型肺動脈高壓，目前臨床上可用三條通路的靶向藥物，包括內(nèi)皮素通路、一氧化氮通路、前列環(huán)素通路。這些藥物可以有效減輕動脈性肺動脈高壓患者臨床癥狀，改善預后。

手術(shù)治療：對于藥物治療無效或病情嚴重的患者，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療包括介入封堵手術(shù)、肺移植手術(shù)等。手術(shù)治療的療效因患者具體情況和手術(shù)類型而異。

其他治療：除了藥物治療和手術(shù)治療外，患者還需要進行吸氧、增加鍛煉、預防感冒等輔助治療措施。這些措施可以幫助患者緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。

總的來說，肺動脈高壓的診斷和治療需要綜合考慮患者的具體情況。對于疑似肺動脈高壓的患者，建議及時就醫(yī)并進行相關(guān)檢查以明確診斷。在治療方面，應根據(jù)患者的具體病情選擇合適的治療方案，并定期進行復查和調(diào)整治療方案。

新華網(wǎng)：想要有效提升肺動脈高壓的長期治療效果，治療中有哪些需要注意的地方？

柳志紅：肺動脈高壓確實是一種復雜的疾病，其診斷和治療需要綜合考慮多種因素。關(guān)于靶向藥物，它們主要是針對動脈型肺動脈高壓（特別是第一大類），包括特發(fā)性、可遺傳性以及與藥物或毒物相關(guān)的PAH。

在診斷方面，明確病因是至關(guān)重要的。例如，是否是由先心病、風濕免疫病或肝病等引起的。對于那些沒有明確原因的病例，我們通常會歸類為特發(fā)性肺動脈高壓。此外，基因檢測在診斷過程中也扮演著重要角色，特別是對于那些沒有明確原因的PAH患者。基因檢測不僅有助于明確診斷，還可以為患者提供更加個性化的治療方案。

在治療方面，治療時需要考慮藥物的療效、副作用以及經(jīng)濟因素。對于具有特定基因突變的患者，例如雙等位基因突變，可能需要更為強化的治療策略。

后天誘因也非常重要。即使攜帶有PAH相關(guān)基因，也并非所有人都會發(fā)病。環(huán)境因素、生活習慣等都可能成為推動疾病顯現(xiàn)的“推手”。因此，對于有PAH家族史或基因攜帶的高危人群，除了進行基因檢測外，還需要注意保持良好的生活習慣和避免可能的誘因。

在生育方面，對于攜帶PAH相關(guān)基因的年輕人，通過體外受精和基因篩選技術(shù)，可以選擇沒有基因突變的胚胎進行移植，從而生育出健康的寶寶。這一技術(shù)的發(fā)展為這類家庭帶來了新的希望。

總的來說，肺動脈高壓的診斷和治療需要綜合考慮多種因素，包括病因、基因檢測結(jié)果、患者的生活習慣和生育需求等。隨著醫(yī)學技術(shù)的不斷進步，我們相信未來會有更多有效的治療方法和策略出現(xiàn)，為肺動脈高壓患者帶來更好的生活質(zhì)量。

新華網(wǎng)：請您指導一下患者病情穩(wěn)定后應該如何進行后續(xù)的治療？以及患者在日常生活中有哪些需要注意的事項？

柳志紅：針對肺動脈高壓診治水平的巨大差異及患者所面臨的種種困境，我們在2022年成立了國家心血管病中心和肺動脈高壓專科聯(lián)盟。這一重要舉措的背后，是我們對連續(xù)三年國家心血管質(zhì)控數(shù)據(jù)的深入分析。我們發(fā)現(xiàn)，不同區(qū)域和醫(yī)院在肺動脈高壓的診治水平上存在著令人震驚的差異，這種不均衡的狀況顯然對患者的治療效果和預后產(chǎn)生了不良影響。

為了更深入地了解問題，我們在2021年成立了國家心血管病專家委員會和右心與肺血管病專業(yè)委員會。同年，我們完成了對患者和醫(yī)生的廣泛調(diào)研。結(jié)果令人震驚：近半數(shù)的第一大類肺動脈高壓患者需要跨省就醫(yī)，他們常常需要輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院才能得到確診。平均而言，這些患者的治療被延誤了長達2.6年，這無疑加劇了他們的病情，導致預后效果極差。

面對這樣的現(xiàn)狀，我們深知必須采取行動。因此，我們強調(diào)了早期治療的重要性，并積極推廣針對肺動脈高壓的靶向藥物。這些藥物是近年來臨床研究的重大成果，它們能夠通過特定的機制有效降低肺動脈壓力，改善患者的病情。

在治療策略上，我們要找到病因，對應治療。針對第一大類動脈型肺動脈高壓患者，因為其預后較差，即使是中低風險的病人，我們也建議起始就雙藥聯(lián)用，口服兩個靶向藥來穩(wěn)定病情。而對于已經(jīng)是高風險的患者，我們會采取更為積極的強化治療措施，包括腸外給藥等，以確保藥物能夠迅速、有效地到達病灶部位。

在治療過程中，我們還會定期建議患者進行復查，以便及時評估治療效果并調(diào)整治療方案。如果患者病情穩(wěn)定且處于低風險狀態(tài)，我們會維持原藥治療，并通過遠程醫(yī)療等方式進行后續(xù)管理和指導。這樣不僅能夠減輕患者的就醫(yī)負擔，還能確保他們得到持續(xù)、有效的治療。

然而，對于部分療效不佳的患者，我們會考慮進行升級治療。這可能包括調(diào)整藥物劑量、更換藥物或聯(lián)合使用多種藥物等方式。在某些極端情況下，如果患者的病情仍然無法得到有效控制，我們會建議他們進行移植評估。雖然移植并非必須的選擇，但它確實為患者提供了一條可能的生路。

總的來說，我們通過成立專業(yè)機構(gòu)、推廣靶向藥物、制定個性化治療方案以及提供持續(xù)的治療管理和指導等措施，致力于提高肺動脈高壓患者的診治水平和預后效果。我們相信，這些努力將為患者帶來更多的希望和生機。同時，我們也呼吁全社會共同關(guān)注肺動脈高壓這一嚴重疾病，為更多的患者提供支持和幫助。

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